Categoria: Distúrbios da nutrição e do Metabolismo
Descrição
A protoporfiria eritropoiética, na qual ocorre um acúmulo de protoporfirina na medula óssea, nos eritrócitos e no plasma sangüíneo, produz fotossensibilidade cutânea. é uma forma de porfiria relativamente branda que surge a partir da deficiência da enzima ferroquelatase, levando a altos níveis anormais de protoporfirina nos tecidos do corpo. A severidade deste distúrbio varia significantemente entre cada pessoa.Protoporfiria eritropoiética (PPE) é desordem metabólica hereditária rara caracterizada por deficiência da enzima ferroquelatase (FEQ).
Sintomas
Normalmente os sintomas iniciam na infância logo após a pele ser exposta à luz solar,os sintomas SAP:
>dor e o edema
>bolhas e de cicatrizes
>sensação de ardência na pele
>eritema (vermelhidão da pele devido à dilatação capilar)
Tratamento
O tratamento consiste em proteger a pele contra hipersensibilidade a queimaduras solares no espectro de luz como:
>protetores solares de uso tópico
>beta-caroteno administrado oralmente
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