O angioedema hereditário (AEH) é uma doença genética, hereditária, que atinge ambos os sexos. Os portadores de AEH apresentam episódios recorrentes, ao longo da vida, de inchaços, conhecidos pelo termo angioedema (angio = vaso sanguíneo e edema= inchaço).

A doença é considerada rara. Ainda não se conhece sua incidência. Acredita-se que haja um doente em cada grupo de 33000 pessoas. Atinge homens e mulheres. A maioria dos casos se manifesta antes dos 5 anos. Pode aparecer em um pé, uma mão ou um lado da face apenas ou nos dois ao mesmo tempo.

As crises de inchaço podem acontecer de forma espontânea ou decorrentes de fatores desencadeantes, tais como trauma (por exemplo, uma batida no local), infecção, alterações hormonais ou cirurgias.Os sintomas são:


> inchaço nos tecidos subcutâneos das mãos, dos pés, da face, dos órgãos genitais, mucosas do trato gastrintestinal causam: não há dor, nem coceira, nem irritação da pele, apenas a desfiguração.

>Inchaços no corpo causam: dores abdominais, náuseas, vômitos, diarréia e obstrução intestinal

Certos tratamentos podem ser úteis na prevenção de episódios. Por exemplo, antes de ser submetido a uma pequena cirurgia ou a algum tratamento dentário, o indivíduo com angioedema hereditário pode receber uma transfusão de plasma fresco para elevar a concentração do inibidor C1 no sangue.
A administração de inibidor C1 purificado pode evitar episódios de angioedema hereditário, mas ele ainda não está disponível para uso geral. Para a prevenção prolongada, os esteróides anabólicos orais (andrógenos) como o estanozolol ou o danazol podem estimular o corpo a produzir mais inibidor C1. Como essas substâncias podem produzir efeitos colaterais masculinizantes, as doses devem ser cuidadosamente avaliadas e controladas quando administradas em mulheres.