A síndrome vasculite urticariforme hipocomplementêmica é uma vasculite leucocitoclástica que se apresenta com lesões urticariformes, associada a febre, artralgias, artrite e cólica abdominal. Outras manifestações sistêmicas incluem a presença de glomerulonefrite, uveíte, episclerite, doença pulmonar obstrutiva e alterações neurológicas. Alguns casos associados ao lúpus eritematoso sistêmico (LES) têm sido descritos, com o diagnóstico baseando-se na presença de critérios bem definidos de LES prévia ou concomitantemente ao aparecimento da vasculite urticariforme. A apresentação de vasculite urticariforme precedendo o diagnóstico de LES é rara, o que motivou o relato destes dois casos. Enfatiza-se a positivação do anticorpo anti-Ro/SS-A por ocasião do diagnóstico de LES, alertando para a necessidade de avaliação periódica nos casos de vasculite urticariforme.

- Edema de lábios ou de pálpebras caracterizando o quadro denominado de edema angioneurótico

- É freqüente a ocorrência de artrites ou artralgias de pequenas articulações periféricas

- Dor abdominal acompanhando o quadro cutâneo

- Insuficiência renal

- Acometimento ocular como uveíte, episclerite e neurológico como pseudotumor cerebral ou convulsões podem ocorrer.

O tratamento é feito com antiinflamatórios não hormonais, ou com corticoesterídes em baixas doses, mas as recidivas são frequentes. Os casos recorrentes podem ser controlados com a administração de dapsona, colchicina ou cloroquina.