O angiodema pode ser de dois tipos: adquirido (AEA) ou hereditário (AEH).
O angioedema adquirido é raro, sendo que existem manos de 50 casos relatados na literatura. Assim como o angioedema hereditário (AEH), apresenta duas formas diferentes. São elas:
- Tipo 1: caracteriza-se por baixos níveis de C1-IHN. Este tipo relaciona-se com linfomas, leucemia linfocitária crônica e outras enfermidades linfoproliferativas. Embora ainda não tenha sido elucidado como estas doenças levam ao angioedema, existe a hipótese de que o mecanismo esteja relacionado com a formação de imunocomplexos capazes de consumir a C1-INH.
- Tipo 2: nesta não há doenças linfoproliferativas associadas, e sim auto-anticorpos liberados por uma subpopulação de células B que se ligam à C1-INH, resultando em uma alteração da estrutura e funcionalidade dessa molécula.
SINTOMAS
Os achados clínicos encontrados na AEA são semelhantes aos encontrados na AEH, com exceção da freqüente presença da doença no histórico familiar. Para fazer a diferenciação do AEA do AEH, é se faz necessária a avaliação da dosagem da fração C1q do complemento, o qual encontra-se reduzido no AEA, bem como os níveis de C2, C4 e C1-INH.
TRATAMENTO
O tratamento deve relacionar-se com a doença envolvida. Todavia, quando o paciente apresentar episódios constantes ou graves de angioedema, certos fármacos podem ser receitados, como o danazol.
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