A sarcoidose é uma enfermidade granulomatosa crônica sistêmica, de causa ainda não
elucidada, que afeta o sistema nervos central (SNC) em aproximadamente 5% dos casos,
recebendo, nesses casos, o nome de neurossarcoidose. Também recebe o nome de síndrome
de Heerfordt, pois foi quem a descreveu, no ano de 1909.

A etiologia dessa doença ainda não foi completamente elucidada. Evidências atuais apontam
que a doença é uma resposta imune celular exacerbada a antígenos externos ou intrínsecos.
Esta doença pode desenvolver-se de três formas: aguda, subaguda ou crônica.

Aproximadamente 5 a 10% dos pacientes com sarcoidose em outros órgãos, como o pulmão,
por exemplo, passa a apresentar um envolvimento do SNC, sendo que apenas 1% dos
pacientes com a doença apresenta neurossarcoidose isoladamente, sem afetar outros órgãos.

As manifestações clínicas neurológicas englobam as anormalidades nos nervos cranianos (50-
70% dos casos). A alteração mais comumente observada é o acometimento do nervo facial,
que pode vir a apresentar potência reduzida em um ou ambos os lados da face, com
subseqüente diminuição da acuidade visual em conseqüência do comprometimento do nervo
óptico. Mais raramente, os pacientes podem apresentar:

- Visão dupla
- Redução da sensibilidade facial
- Perda auditiva
- Vertigem
- Dificuldade de deglutição e fraqueza da musculatura da língua e ombros.

Os problemas visuais podem resultar também do papiledema (inflamação do disco óptico),
causado pela interrupção da circulação normal do líquor por granulomas. Essa obstrução pode
levar também ao aparecimento de cefaléias, além de aumento da pressão intracraniana e
hidrocefalia.

Convulsões também podem ser observadas em 15% dos casos. A meningite está presente em
cerca de 3 a 26% dos casos. Os sintomas podem incluir cefaléia e rigidez da nuca.

Não existe cura para a neurossarcoidose. O tratamento objetiva aliviar a sintomatologia por meio
da imunossupressão, que no caso, é causada pela administração de corticosteróides. Já foram
relatados casos de remissão espontânea; todavia, a corticoterapia a longo prazo habitualmente é
imprescindível.

Pacientes que não respondem ao tratamento medicamentoso, a radioterapia pode ser uma opção.
A ressecção cirúrgica de lesões cerebrais apresenta pouco ou nenhum efeito positivo sobre o
curso da doença e deve ser realizada apenas em casos extremos.