Síndrome de Moebius
em 3/9/2012
Categoria: Doenças do cérebro e do sistema nervoso
O QUE É?

A síndrome de Moebius consiste em um raro distúrbio neurológico complexo, caracterizado por paralisia não progressiva dos nervos cranianos VII e VI, tipicamente bilateral, resultando pouca expressividade facial e estrabismo convergente.

Foi descrita primeiramente no ano de 1892, pelo médico neurologista Julius Moebius. A etiologia desta síndrome ainda não foi elucidada. Alguns estudos sugerem que ocorre uma deficiência na formação do nervo motor que inerva a face. Já outros estudos apontam ausência de musculatura que permite a realização de movimentos faciais. Alguns estudiosos acreditam que esta patologia seja hereditária, enquanto outros dizem que a causa é teratogênica.

Esta síndrome pode ser classificada de duas formas:

-Síndrome de Moebius clássica: corresponde a 60% dos casos e caracteriza-se, na maior parte dos casos, por paralisia bilateral completa ou incompleta dos nervos faciais e abducente.

-Síndrome de Moebius ligada a outras anomalias: corresponde a 40% dos casos.
SINTOMAS

Além dos nervos facial e abducente, em certos casos, os nervos glossofaríngeo e o hipoglosso também podem ser afetados. Uma vez que cada nervo é encarregado por uma região facial, de acordo com o nervo acometido em cada caso o conjunto de manifestações clínicas se altera. Contudo, as mais freqüentes são:

-Falta de expressão facial (face em máscara);
Inabilidade para sorrir;

-Estrabismo convergente;

-Ausência de movimentação ocular lateral e de piscar;

-Fissura palpebral;

-Problemas para fechar os olhos, com conseqüente ressecamento da córnea;

-Fraqueza muscular na região superior do corpo;

-Hipoplasia mandibular e maxilar;

-Sialorréia;

-Palato alto e estreito;

-Língua formada incorretamente;

-Alterações da arcada dentária;

-Alterações na fala;

-Problemas auditivos;

-Polidactilia e sindactilia;

-Miopatia primária;

-Hérnia umbilical;

-Atraso mental;

-Pés tortos congênitos;

-Contratura flexora do joelho e tornozelos.
TRATAMENTO

Esta síndrome não possui cura até o momento; todavia, o tratamento visa proporcionar uma melhor qualidade de vida ao paciente, abrangendo procedimentos cirúrgicos (ortopedia e estrabismo), fisioterapia, fonoterapia e terapia ocupacional. Recomenda-se também o uso de lágrimas artificiais, instrumentos para alimentação e selo ocular noturno. É preciso dar atenção especial à cavidade bucal destes pacientes, uma vez que estes são mais susceptíveis ao desenvolvimento de cáries e doenças periodontais. Em casos de presença de alterações neurológicas, o neurologista pode receitar alguns medicamentos.



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