Categoria: Doenças do cérebro e do sistema nervoso
O QUE É?
A síndrome de Moebius consiste em um raro distúrbio neurológico complexo, caracterizado por paralisia não progressiva dos nervos cranianos VII e VI, tipicamente bilateral, resultando pouca expressividade facial e estrabismo convergente.
Foi descrita primeiramente no ano de 1892, pelo médico neurologista Julius Moebius. A etiologia desta síndrome ainda não foi elucidada. Alguns estudos sugerem que ocorre uma deficiência na formação do nervo motor que inerva a face. Já outros estudos apontam ausência de musculatura que permite a realização de movimentos faciais. Alguns estudiosos acreditam que esta patologia seja hereditária, enquanto outros dizem que a causa é teratogênica.
Esta síndrome pode ser classificada de duas formas:
-Síndrome de Moebius clássica: corresponde a 60% dos casos e caracteriza-se, na maior parte dos casos, por paralisia bilateral completa ou incompleta dos nervos faciais e abducente.
-Síndrome de Moebius ligada a outras anomalias: corresponde a 40% dos casos.
SINTOMAS
Além dos nervos facial e abducente, em certos casos, os nervos glossofaríngeo e o hipoglosso também podem ser afetados. Uma vez que cada nervo é encarregado por uma região facial, de acordo com o nervo acometido em cada caso o conjunto de manifestações clínicas se altera. Contudo, as mais freqüentes são:
-Falta de expressão facial (face em máscara);
Inabilidade para sorrir;
-Estrabismo convergente;
-Ausência de movimentação ocular lateral e de piscar;
-Fissura palpebral;
-Problemas para fechar os olhos, com conseqüente ressecamento da córnea;
-Fraqueza muscular na região superior do corpo;
-Hipoplasia mandibular e maxilar;
-Sialorréia;
-Palato alto e estreito;
-Língua formada incorretamente;
-Alterações da arcada dentária;
-Alterações na fala;
-Problemas auditivos;
-Polidactilia e sindactilia;
-Miopatia primária;
-Hérnia umbilical;
-Atraso mental;
-Pés tortos congênitos;
-Contratura flexora do joelho e tornozelos.
TRATAMENTO
Esta síndrome não possui cura até o momento; todavia, o tratamento visa proporcionar uma melhor qualidade de vida ao paciente, abrangendo procedimentos cirúrgicos (ortopedia e estrabismo), fisioterapia, fonoterapia e terapia ocupacional. Recomenda-se também o uso de lágrimas artificiais, instrumentos para alimentação e selo ocular noturno. É preciso dar atenção especial à cavidade bucal destes pacientes, uma vez que estes são mais susceptíveis ao desenvolvimento de cáries e doenças periodontais. Em casos de presença de alterações neurológicas, o neurologista pode receitar alguns medicamentos.
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