A Epidermólise bolhosa adquirida é uma rara doença autoimune da pele que forma bolhas e cicatrizes em locais de trauma. É crônica (de longa duração), afeta principalmente adultos e ocorre devido à formação de anticorpos contra o colágeno tipo VII, que participa da ancoragem da epiderme com aderme.
A Epidermólise bolhosa adquirida também é associada a outras enfermidades como diabetes, lupus eritematoso sistêmico e, principalmente, a doença de Chron (doença inflamatória intestinal).
SINTOMAS
O início da doença costuma ser lento e a evolução arrastada. A natureza da enfermidade provoca uma fragilidade da pele, levando à formação de vesículas (bolhas pequeninas), bolhas e erosões que surgem principalmente nas áreas da pele mais sujeitas a traumas, como a superfície extensora dos cotovelos, joelhos, tornozelos, mãos e nádegas. As bolhas podem ser hemorrágicas.
As lesões costumam cicatrizar deixando cicatrizes significantes que podem acarretar a restrição de mobilidade da pele nos locais afetados. Também é comum o surgimento de milia (micro cistos epidérmicos) após a cicatrização das feridas.
Apesar de atingir primariamente a pele, as mucosas também podem ser afetadas. Nestes locais, as bolhas rompem-se facilmente e, o mais comum, é encontrar apenas feridas erosadas. Alguns pacientes podem apresentar alterações nas unhas.
Existe uma forma inflamatória da epidermólise bolhosa adquirida com vesículas e bolhas distribuídas de forma generalizada e não apenas nas áreas de trauma. Alguns pacientes podem apresentar vermelhidão, placas semelhanantes às da urticária e coceira. As cicatrizes desta forma são menos relevantes.
TRATAMENTO
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