Trata-se de patologia rara, de distribuição universal, sem predileção por raça ou sexo, de herança autossômica recessiva, caracterizada pela inabilidade na absorção de quantidades suficientes de zinco da dieta.

Há defeito nos estágios iniciais da absorção de zinco, mas o defeito específico não foi completamente esclarecido até o momento.

Além da forma hereditária, a acrodermatite pode também ser adquirida: diarréia, cirrose hepática, pancreatopatias, etilismo crônico, nutrição parenteral total, dietas para perda de peso, anorexia, traumas cirúrgicos, infecções, doenças malignas, diabetes mellitus, entre outras doenças, podem levar à deficiência de zinco.

Caracteriza-se clinicamente por dermatite acral e periorificial, alopecia e diarréia. Não está presente ao nascimento, desenvolvendo-se logo após suspensão do leite materno. É dermatite vésico-bolhosa acral simétrica (acometendo superfícies extensoras das principais articulações, mãos e pés) e periorificial (boca, nariz, olhos, orelhas e períneo), podendo cursar ainda com alopecia e envolvimento de língua e mucosa oral. Freqüentemente cursa também com manifestações oculares (conjuntivite, blefarite, fotofobia), manifestações de trato gastrintestinal (diarréia, dor abdominal), manifestações psicológicas (irritabilidade, depressão, hiporexia), além de retardo no crescimento, hipogonadismo, anemia e infertilidade.

O tratamento é feito com suplementação dietética de zinco, na forma de sulfato de zinco, 1 a 2 mg/kg/dia, que deve ser mantido indefinidamente. Após o início da suplementação, há reversão da diarréia em 24 horas, dos distúrbios psicológicos em 24-48 horas e regressão completa das lesões cutâneas em 3-4 semanas, com resposta inicial em 48 horas.