A Artrogripose Múltipla Congênita (AMC) é uma síndrome caracterizada por contraturas de várias articulações e rigidez de tecidos moles presentes desde o nascimento e de caráter estacionário. Pode ser caracterizada por alterações de pele, tecido subcutâneo inelástico e aderido, ausência de pregas cutâneas, hipotrofia muscular, sendo substituído por tecido fibrogorduroso, deformidades articulares, espessamento e rigidez de estruturas periarticulares, com preservação da sensibilidade.

O termo artrogripose é oriundo do grego, significando “juntas curvadas” ou “fletidas”. Ela pode ser também designada como Amioplasia Congênita.
A AMC é de etiologia ainda pouco conhecida. Acredita-se que está relacionado a fatores que ajam no primeiro trimestre de gestação.

Fatores que interfiram no primeiro trimestre têm maior potencial de acometimento dos bebês do que os que ocorrem mais tarde na gestação. Esta patologia está associada com alterações neurogênicas e miopáticas levando a diminuição dos movimentos fetais e a contraturas articulares. Há relatos de mães que tiveram febre acima de 37,8°C, causando hipertermia fetal; Outras situações como infecção viral durante a gestação, acometimento vascular materno-fetal e septo no útero, são possíveis agentes causadores da Artrogripose Múltipla Congênita.

O quadro clínico varia muito de um caso para outro; Pode haver acometimento dos quatro membros, sendo que o lactente pode apresentar pés eqüinovaros, luxações dos quadris, joelhos em extensão ou flexão, quadris fletidos em adução ou abdução, mãos em garra ou cerradas, cotovelos em flexão ou extensão, ombros em adução. As articulações permanecem fixas nessas posições. Os membros tomam forma cilíndrica, perdendo a silhueta. Podem aparecer depressões próximo às articulações. Não existe anquilose óssea, sendo que a rigidez articular é devido ao encurtamento dos músculos e à contratura da cápsula articular. O grau de deformidade geralmente é bem grave, mas não é uma patologia de caráter progressivo.

O membro superior pode estar totalmente ou parcialmente acometido. Há limitação ativa e/ou passiva das articulações, hipotrofia muscular e aparência tubular dos membros. A articulação do ombro apresenta graus variados de rotação interna e pode haver limitação da abdução. O cotovelo, quando em posição de flexão, favorece a função. Ao contrário, quando em extensão, leva à grande incapacidade funcional. O antebraço apresenta-se pronado e o punho, freqüentemente, está em flexão e desvio ulnar, mas pode apresentar-se em extensão com desvio radial. Os dedos estão em flexão da articulação metacarpofalangiana e extensão da interfalangiana proximal. O polegar está, preferencialmente aduzido. O tronco geralmente apresenta a escoliose como deformidade mais comum. Por ser uma escoliose de ordem neuromuscular, ela é progressiva (5 a 7 graus por ano), sendo um grande fator desencadeante de futuros problemas respiratórios.

A luxação do quadril tem grande incidência nesses pacientes (80% dos casos). Dentre as causas podemos citar a própria escoliose, por gerar um desalinhamento da pelve e apresentação pélvica ao nascimento.

O quadro clínico varia muito de um caso para outro; Pode haver acometimento dos quatro membros, sendo que o lactente pode apresentar pés eqüinovaros, luxações dos quadris, joelhos em extensão ou flexão, quadris fletidos em adução ou abdução, mãos em garra ou cerradas, cotovelos em flexão ou extensão, ombros em adução. As articulações permanecem fixas nessas posições. Os membros tomam forma cilíndrica, perdendo a silhueta. Podem aparecer depressões próximo às articulações. Não existe anquilose óssea, sendo que a rigidez articular é devido ao encurtamento dos músculos e à contratura da cápsula articular. O grau de deformidade geralmente é bem grave, mas não é uma patologia de caráter progressivo.

O membro superior pode estar totalmente ou parcialmente acometido. Há limitação ativa e/ou passiva das articulações, hipotrofia muscular e aparência tubular dos membros. A articulação do ombro apresenta graus variados de rotação interna e pode haver limitação da abdução. O cotovelo, quando em posição de flexão, favorece a função. Ao contrário, quando em extensão, leva à grande incapacidade funcional. O antebraço apresenta-se pronado e o punho, freqüentemente, está em flexão e desvio ulnar, mas pode apresentar-se em extensão com desvio radial. Os dedos estão em flexão da articulação metacarpofalangiana e extensão da interfalangiana proximal. O polegar está, preferencialmente aduzido. O tronco geralmente apresenta a escoliose como deformidade mais comum. Por ser uma escoliose de ordem neuromuscular, ela é progressiva (5 a 7 graus por ano), sendo um grande fator desencadeante de futuros problemas respiratórios.

A luxação do quadril tem grande incidência nesses pacientes (80% dos casos). Dentre as causas podemos citar a própria escoliose, por gerar um desalinhamento da pelve e apresentação pélvica ao nascimento.

O tratamento clínico desses pacientes é complicado devido aos variados comprometimentos: alterações genéticas, insuficiência motora, deformidades e problemas de ordens psicológicas.

A equipe deve ser composta por médicos pediatra e cirurgião, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, psicólogo e assistente social. Em alguns casos, o ortopedista e o engenheiro em reabilitação irão ser necessários para construir equipamentos de adaptação para os membros superiores e para possibilitar a posição sentada. O tratamento deve ser de maneira individualizada. As deformidades presentes nestes pacientes são de difícil correção devido à grande rigidez. A manutenção das correções é dificultada pela fraqueza da musculatura. Entretanto, alguns pacientes apresentam sucesso quando tratados precocemente com mobilização passiva e imobilizações, seguidas por cirurgia de reconstrução ou imobilizadora.

Existem várias técnicas cirúrgicas para cada tipo de deformidade. O tratamento cirúrgico, geralmente de caráter reconstrutivo, deve ser adiado até que se obtenha maior mobilidade possível, através de métodos conservadores. A capsulotomia posterior da articulação do joelho e o alongamento do Tendão de Aquiles são cirurgias freqüentemente realizadas a fim de reduzir a rigidez dos tecidos moles.

Já a cirurgia de reconstrução é geralmente indicada em casos de correção do pé eqüino-varo refratário ao tratamento conservador. A luxação do quadril é tratada através de tração, tenotomia de adutores, descolamento do músculo psoas rígido e imobilização.