É uma anemia congénita, pertencente ao grupo das anemias refratárias, hereditárias e autossómicas recessivas, que se caracteriza por uma eritropoiese deficiente que leva a uma produção insuficiente de glóbulos vermelhos.
SINTOMAS
As manifestações clínicas surgem na maior parte dos casos na infância e na adolescência.
-Anemia
-Palidez
-Astenia
-Icterícia
-Hepatomegalia
-Esplenomegalia
-Colelitíase
TRATAMENTOS
O tratamento é feito com:
-Transfusões sanguíneas
- Esplenectomia
- Quelante de ferro
- Interferon 2 alfa, para aumentar os níveis de hemoglobina
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