Esta síndrome, apesar de inicialmente descrito por Horner e Jackson, tornou-se popular com a publicação, em 1981 Cirignota Lugaresi e cinco pacientes durante sono não-REM, os ataques estereotipados de crises distônicas combinado com outros movimentos.

Em 1986 Cirignotta Lugaresi e as características clínicas de 14 pacientes estudados exaustivamente por controlo audiovisual e dois tipos diferentes de distonia paroxística nocturna (DPN), dependendo a sua duração: o DPN de curta duração, cuja episódios duram cerca de um minuto e DPN prolongada, com episódios com duração de até uma hora. Às vezes, as duas formas coincidem em um mesmo paciente.


A idade de início das crises varia de 2 a 47 anos e não tem preferência sexual. O exame neurológico é normal, exceto nos casos sintomáticos. A superfície de EEG são geralmente normais durante os episódios e seu exterior, mas não sempre. Peixes e Marsden avaliação 36 casos de pacientes com DPN publicados, dos quais 16 tiveram algum tipo de apreensão, e pelo menos quatro apresentaram alterações na superfície do EEG. TC e RM são normais, exceto nos casos sintomáticos. Os poucos estudos publicados mostram PET áreas focais de hipometabolismo no frontal ou frontotemporal.

No paciente dormir curto prazo DPN geralmente abre os olhos com uma expressão perplexa. Em seguida, desenvolve a distonia em cabeça, tronco e extremidades com duração de vários segundos e continuar com movimentos violentos e repetitivos dos quatro grandes membros. Você pode fazer sons, palavras e até mesmo choram. Os movimentos parar de repente e o paciente retorna para dormir. Embora os pacientes parecem acordado não estão plenamente conscientes. Outras vezes, o paciente começa com movimentos amplos de todos os quatro membros ou alternando com distonia ou atetósicas movimentos bálicos mais violento. Embora os sintomas variam entre os pacientes, estereotipada são repetidas no mesmo assunto. Os ataques podem ocorrer a cada noite e até mesmo repetidas várias vezes por noite e são precedidos por uma reação na excitação EEG e ativação autonômica com taquicardia e taquipnéia.

O tratamento de escolha é DPN curto carbamazepina. Geralmente a resposta é excelente, mas as crises recorrer após remoção. Em alguns pacientes, a carbamazepina foi ineficaz. Outras drogas que têm demonstrado eficácia no tratamento de DPN são clobazam, amitriptilina e loracepan. DPN ataques prolongados não respondem bem à carbamazepina assim tentaram outros tratamentos, como a acetazolamida.