A ataxia hereditária paroxística mioquimias (APHM) foi descrita por Van Dyke, em 1975. É caracterizada por ataques recorrentes de ataxia, incoordenação disartria, e vários graus de tremor, mioquimias acompanhados. Raramente se apresentam com vertigem e nistagmo.

É uma entidade que é transmitida com uma herança autossômica dominante. Os episódios começam na infância e adolescência e sua freqüência varia de várias vezes por dia para uma vez a cada três semanas.

Geralmente desencadeada por movimentos bruscos ou choques e duram de alguns segundos a 15 minutos. Outros fatores que fazem uma aparição incluem stress, fadiga, ansiedade e menstruação. Alguns pacientes sofrem ataques de várias horas para dormir, abortar. Geralmente precedidos por sensações subjetivas, tais como tonturas, cansaço ou visão turva, rigidez ou tremor. Entre os pacientes permanecem assintomáticos paroxismos exceto para a atividade muscular, e nunca tem nistagmo. Neuroimagem e EEG não apresentam anormalidades.

O tratamento de escolha é a acetazolamida, embora a resposta ao tratamento não é tão espectacular como na APCH. A eficácia na atividade muscular também é variável. Outras drogas que tiveram algum efeito na redução dos ataques de ataxia são fenitoína e flunarizina.