Síndrome de Bean
em 3/1/2013
Categoria: Distúrbios da Pele
O QUE É?

É uma doença de pele potencialmente fatal, mas facilmente diagnosticada, também conhecida como Doença do Nevo ou Ferida Tipo Bolha Azul do Nevo.É uma coagulopatia causada por uma malformação vascular cutânea e visceral frequentemente associada com lesões graves e hemorragias fatais e anemia.

As malformações venosas multifocais mais comuns envolvem a pele e o trato gastrointestinal, mas também podem afetar o cérebro, os rins, os pulmões, os olhos, os ossos e outros órgãos. As lesões são geralmente bolhas de cor azulada e são facilmente palpáveis e depressíveis. A principal manifestação clínica são as hemorragias gastrointestinais. A etiologia ainda não foi completamente decifrada, sabe-se que pode ter uma origem genética e uma hereditariedade autossômica dominante.
SINTOMAS

-Hemorragia gastrointestinal
-Amputações de membros
-Lesões oculares
-Doenças ortopédicas
-Hiperidrose regional
-Dor noturna esporádica
-Nódulos subcutâneos (pequenos pólipos)
-Hemangiomas cavernosos
TRATAMENTO
-Transfusões de sangue para controle da anemia.

-Sintomático para controle dos principais sintomas.



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