É uma má formação congénita, que se caracteriza pela ausência do corpo caloso (estrutura que faz a ligação e a comunicação entre os dois hemisférios cerebrais), com o aumento significativo dos cornos occipitais.

Ocorre com igual frequência em pacientes do sexo masculino e feminino. Haverá diferença de síndromes com as quais a agenesia de corpo caloso é associada, pois algumas acometem mais a indivíduos do sexo feminino e outras a indivíduos do sexo masculino. Dentre as possíveis causas para essa má-formação encontram-se a associação com cerca de vinte e cinco síndromes genéticas, erros inatos do metabolismo, exposição fetal a fatores tóxicos, isquemias e há estudos que apontam para o uso abusivo de álcool e cocaína pela mãe durante a gestação.

- Epilepsia

- Atraso no desenvolvimento psicomotor

- Síndrome de desconexão cerebral (o aprendido e a memória não são partilhados entre os dois hemisférios cerebrais)

-Hemiparesia

-Cefaléia

-Hipotonia

-Pode ser assintomático

-É também denominada de Disgenesia de Corpo Caloso.

-Tem uma prevalência de 1 a 3/5.000 nascimentos.