É uma malformação congénita rara que consiste na ausência dos ossos da abóbada craniana, da dura mater e dos músculos associados. A base do crânio e os ossos faciais permanecem normais. O sistema nervoso central não é normalmente afetado.

A Síndrome Acalvaria pode ter o diagnóstico pré-natal feito por ultra-sonografia e, geralmente, confirmado pela ressonância magnética, pois a condição pode ser confundida com anencefalia ou encefalocele.

- Ausência dos ossos da abóbada craniana, da dura-máter e dos seus músculos associados

A morte neonatal é freqüente nestes casos tal como a ocorrência de nados-mortos.