Nevo de cabelo lanoso é condição rara, não hereditária, caracterizada por uma anomalia do crescimento do cabelo. Geralmente tem início nos primeiros dois anos de
vida, embora exista descrição na adolescência. Acomete igualmente ambos os sexos. Os cabelos afetados são mais claros, brilhantes, com diâmetro menor e curvos.

Apresentam crescimento normal e não são frágeis. Ocorre em área circunscrita do couro cabeludo, a qual pode ser única ou múltipla. Associada à alteração no couro cabeludo foi descrita a presença de nevo pigmentado ou epidérmico, nevo verrucoso, queratodermia palmoplantar, anormalidades oculares, além de cardiomiopatias, com insuficiência cardíaca precoce.