É uma doença das artérias menores do cérebro, que produzem múltiplos infartos nas partes mais profundas. A diferença da corteza cerebral, que é substância cinza, é que as partes profundas que sofrem os danos estão constituídas por uma substância branca.

A doença está associada a acidentes vasculares cerebrais, principalmente eventos isquêmicos (infartos lacunares) e enxaqueca com ou sem aura. O início dos sintomas ocorre em torno dos 40 anos. O curso da doença é marcado por traços subseqüentes, principalmente em infartos lacunares, déficit cognitivo, disfunção psiquiátrica (síndrome depressiva, por vezes, episódios maníacos, de demência ou melancólicos).

Outras manifestações incluem distúrbios do humor, comportamento e personalidade, surdez neurossensorial, problemas de visão e convulsões

A biópsia de pele imunocoloração continua a ser um teste de diagnóstico essencial para detectar Notch 3 em células musculares lisas das arteríolas subcutaneous. A análise por microscopia eletrônica de estudo só é usada em pesquisas clínicas. Até o momento, não existe uma droga eficiente, não existe nenhum tratamento específico. Em alguns casos podem-se usar anticoagulantes para frear a evolução da doença e ajudar a prevenir os infartos cerebrais. A doença costuma conduzir à morte em um período de uns 20 anos.