Esta síndrome é uma associação da surdez neurosensorial com paralisia pontibulbar formando uma desordem neurológica progressiva.
Poucos casos foram relatados em pouco mais de 100 anos. Para a mulher é mais afetada em relação sexo masculino com proporção aproximadamente.
SINTOMAS
A idade de início do sintoma inicial varia desde a infância até a terceira década.A síndrome mais freqüentemente se apresenta com surdez neuro-sensorial, que é geralmente progressiva e severa. Baixa participação do nervo craniano inferior e superior com sinais do membro do neurônio motor são características neurológicas comuns.
Outras características incluem comprometimento respiratório, fraqueza muscular, dificuldade de pronunciar as palavras, a fraqueza facial, fraqueza no pescoço e ombro.
TRATAMENTO
O tratamento com esteróides ou imunoglobulina intravenosa pode resultar em estabilização temporária da síndrome. O s principais pilares da gestão são de suporte e sintomático, em especial a ventilação assistida e manutenção da nutrição por gastrostomia.
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