Normalmente presente ao nascimento, na qual o fluxo sangüíneo do ventrículo direito do coração é obstruído em diversos graus. É o estreitamento da abertura dessa válvula, o qual aumenta a resistência ao fluxo sangüíneo proveniente do ventrículo direito para as artérias pulmonares, é uma malformação durante o desenvolvimento fetal por razões desconhecidas.

Pode não haver sintomas ate que o distúrbio esteja leve ou moderadamente grave.
No caso de sintomas graves ocorre:

-Falta de ar

-Fadiga

-Coloração azulada da pele (rara)

-Dor torácica

-Desmaio

-Baixo ganho de peso ou incapacidade de progredir em crianças

A correção cirúrgica do defeito (cirurgia da válvula cardíaca) normalmente é realizada em crianças em idade pré-escolar. Se os sintomas forem graves, pode haver necessidade de oxigênio antes da cirurgia. Os medicamentos utilizados antes da cirurgia podem incluir diuréticos para remover o excesso de líquidos, digoxina ou antiarrítmicos para melhorar o funcionamento do coração e anticoagulantes para prevenir coágulos.