É um grupo de distúrbios (doença de Letterer-Siwe, doença de Hand-Schüller- Christian, granuloma eosinofílico) nos quais ocorre uma proliferação de células removedoras anormais, denominadas histiócitos, e de um outro tipo de célula do sistema imune, caracteriza pela proliferação de macrófagos anormais (histiócitos), havendo ou não reação inflamatória de eosinófilos, neutrófilos e células mononucleares associadas, comprometendo tegumento, ossos, vísceras e determinados órgãos.Começa antes dos três anos de idade e, quando não tratada, é normalmente fatal.

Alguns indivíduos não apresentam sintomas. Freqüentemente ocorre colapso pulmonar. Porem os sintomas pode ser:

>tosse,
>dispnéia
> febre
> perda de peso;

Embora nenhuma terapia seja claramente benéfica,tratamento pose ser feito com:

>corticosteróides e drogas citotóxicas (p.ex., ciclofosfamida)