Na doença de Hirschsprung (megacólon congênito), também chamada de aganglionose intestinal congênita e megacólon aganglionar intestinal, consiste em uma afecção congênita relativamente comum, que se caracteriza pela falta das células ganglionares nos plexos intermuscular (Auerbach) e submucoso, resultante de uma alteração do desenvolvimento do sistema nervoso entérico.Uma porção do intestino grosso não possui a rede nervosa que controla as contrações rítmicas do intestino. O intestino grosso depende de uma rede de nervos no interior de suas paredes que sincroniza as contrações rítmicas e permite o deslocamento do alimento em seu interior.
Sintomas
As manifestações clínicas costumam surgir em bebês, mas também podem aparecer em crianças mais velhas ou adolescentes. Grande parte dos bebês portadores desta doença não evacua durante os dois primeiros dias de vida.
A partir do terceiro dia, apresentam prisão de ventre e problemas em evacuar, também pode haver vômitos, distensão abdominal em decorrência da não evacuação; todavia, alguns bebês apresentam diarréia ao invés de prisão de ventre.
Tratamento
A doença de Hirschsprung grave deve ser tratada rapidamente para prevenir uma complicação potencialmente fatal, a enterocolite tóxica, na qual se produz uma diarréia grave. O procedimento cirúrgico consiste em conectar a extremidade inferior da parte normal do intestino a uma colostomia (abertura na parede abdominal).
