A síndrome de Ehlers-Danlos, também conhecida pelo nome cutis elástica, trata-se de uma rara patologia hereditária do tecido conjuntivo, resultante de um defeito na síntese de colágeno (tipo I ou III).
Esta síndrome apresenta várias variantes, causadas por anomalias em diferentes genes que controlam a produção do tecido conjuntivo. Muitas crianças apresentam articulações muito flexíveis (hipermobilidade benigna) sem qualquer outro sintoma. A flexibilidade tende a diminuir ao longo do tempo.
SINTOMAS
As manifestações clínicas variam de acordo com o tipo da síndrome de Ehlers-Danlos que o paciente possui:
- Pele pode ser distendida vários centímetros
-Articulações podem ser extremamente flexíveis.
-Formação de grandes cicatrizes sobre as partes ósseas do corpo, sobretudo nos cotovelos, nos joelhos e nas canelas
- Formação de pequenos nódulos redondos e duros sob a pele
-Uma mulher grávida com a síndrome de Ehlers- Danlos pode ter um parto prematuro porque os tecidos de seu corpo distendem com facilidade. Quando o feto apresenta a síndrome, as membranas que contêm o feto podem romper prematuramente.
TRATAMENTO
Não existe cura para esta síndrome; contudo, o tratamento pode ajudar a gerir os sintomas e evitar complicações posteriores. A fisioterapia pode ser útil no fortalecimento da musculatura sem ocasionar lesões, auxiliando na estabilização de articulações e diminuição da dor e fadiga muscular. O uso de medicamentos, como anti-inflamatórios e anestésicos tópicos podem ajudar a minimizar dores articulares ou musculares, ou tratamento cirúrgico, para corrigir articulações danificadas e luxações repetidas
O uso de vestimentas protetoras e acolchoadas pode ser útil. Quando uma pessoa com síndrome de Ehlers-Danlos deseja ter filhos, o aconselhamento genético é recomendável, para se determinar o risco dos filhos herdarem a síndrome.
